Le Centre de Référence des Malformations Cranio-maxillo-faciales Rares de Lille

Coordonnateur Monsieur le Professeur Matthieu VINCHON

Les composantes du Centre sont regroupées sur un seul Campus :
Le Centre Hospitalier Régional Universitaire  de Lille,
2 Avenue Oscar Lambret-59037 Lille Cedex

Un guichet unique centralise toutes les activités qui se répartissent dans l’Hôpital Salengro (lieu du guichet unique), l’Hôpital Jeanne de Flandre (ou Hôpital de la mère et de l’enfant) et le Centre de soins Abel Caumartin, service d’odontologie du CHRU situé à la Faculté de Chirurgie Dentaire.

LES PATHOLOGIES PRISES EN CHARGE

Toutes les pathologies malformatives de l’extrémité céphalique sont prises en charge sous tous leurs aspects sans limite de spécialité : diagnostic et traitement de la période prénatale à l’age adulte de toutes les anomalies congénitales du crâne, des maxillaires, de la face et de la bouche.

Le segment  ‘malformations faciales extra crâniennes’

regroupe essentiellement :

  • Les fentes labio palatines : elles sont fréquentes, de l’ordre de 1 pour 600 naissances mais en fait hétérogènes. L’expertise du Centre doit être capable de reconnaître au sein de cette population les syndromes rares à côté des formes syndromiques.
  • Les syndromes otomandibulaires sont les deuxièmes en fréquence de l’ordre de 1 à 2 pour 10000 naissances pour les syndromes otomandibulaires non syndromiques survenant par embryopathie, de l’ordre de 1 à 2 pour 100000 pour les formes dans lesquelles existe une transmission génétique (Franceschetti, Goldenhar),
  • D’autres anomalies maxillaires : dysostose maxillo-nasale de Binder, manifestations faciales des maladies rares du squelette.
  • Des anomalies de la cavité buccale notamment de la langue : syndrome d’Hanhart, syndrome de Wiedemann Beckwith, syndrome de Golabi.
  • Les fentes rares : colobomes, macrostomie, fente médiane.
  • Les microphtalmies avec micro orbitisme.
  • Les tumeurs congénitales de la face : angiomes, naevi, tératomes.

Le segment ‘malformations crâniennes’


regroupe les malformations craniofaciales : craniosténoses, dysostose cranio-faciale, fentes rares cranio-faciales, encéphalocèle, tumeurs cranio faciales congénitales.

LA PRISE EN CHARGE PAR LE CENTRE
  • Dès avant la naissance, le Centre est investit de plus en plus souvent lors de diagnostics anténataux. Le Centre est intégré au pôle de médecine foetale du CHRU de Lille qui est le référent de la grande région Nord et sollicité pour des avis sur le pronostic des affections reconnues en anténatal et peut organiser au mieux et sans perte de temps la naissance dans les meilleures conditions des enfants à venir et leur prise en charge immédiate en salle d’accouchement si nécéssaire.

  • A la naissance, certaines de ces malformations peuvent entraîner des troubles engageant le pronostic vital et relever d’une prise en charge dans un service de réanimation néonatale, les chirurgiens du Centre coopéreront immédiatement avec tous les spécialistes concernés.
  • Le traitement peut comporter des interventions chirurgicales très précoces. Le traitement primaire de la malformation de la face ou de l’anomalie vasculaire est établi avec les parents et leur est expliqué. Il comporte souvent plusieurs interventions de chirurgie réparatrice faciale.
  • Pendant la croissance, peuvent apparaître des déformations des os et des tissus mous de la face, des troubles de la phonation, de la mastication, de l’articulé dentaire, de l’audition, de la vision, une atteinte de la mimique faciale ou du sourire et des cicatrices.
  • La prise en charge multidisciplinaire dans le Centre s’échelonne jusqu’à la fin de la croissance. Les stratégies thérapeutiques sont intriquées et tout est fait pour limiter le retentissement sur la vie familiale, scolaire puis professionnelle. La chirurgie est la clé du traitement. Elle fait intervenir la chirurgie  reconstructrice de la face, la chirurgie odontologique.
  • Chaque étape doit améliorer les résultats. La chirurgie est indissociable de l’orthodontie, l’odontologie, l’orthophonie. Le but est la réhabilitation la plus près de la normale. Des collaborations multidisciplinaires se font également avec les ORL (audition, otites séromuqueuses), la respiration (rhinopharynx, oro-pharynx, larynx), les ophtalmologistes, les pédiatres et les médecins traitants et éventuellement d’autres spécialistes.
  • L’apport de la génétique permet d’améliorer la classification de ces malformations et leur prise en charge. Une consultation de génétique est systématique au cours de la prise en charge.
  • Il peut être proposé aux familles et aux enfants d’être inclus dans des projets de recherche clinique en cours. Il n’y a bien sûr aucune obligation à y participer.
L’EQUIPE DU CENTRE DE REFERENCE DE LILLE

Chirugiens de la Face :

  • Pr Philippe PELLERIN, Professeur des Universités – Praticien attaché, Chirurgie Maxillo-Faciale, Plastique, Reconstructrice et Esthétique.
  • Pr Véronique DUQUENNOY-MARTINOT, Professeur des Universités – Praticien Hospitalier, Chirurgie Plastique, Reconstructrice et Esthétique, Chef du Service de Chirurgie Plastique.
  • Dr Alexis WOLBER, Praticien Hospitalier temps partiel Centre de Référence, Chirurgie Plastique Reconstructrice et Esthétique.
  • Dr Pierre GUERRESCHI,Maitre de conférence des Universités, Praticien Hospitalier temps plein, Chirurgie Plastique Reconstructrice et Esthétique.
  • Dr Sandrine TOUZET, Praticien Hospitalier, Chirurgie maxillo faciale, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo faciale.

Neurochirurgiens :

  • Pr Matthieu VINCHON, Professeur des Universités – Praticien Hospitalier, Neurochirurgie, Chef du Service de Neurochirurgie Pédiatrique.
  • Pr Patrick DHELLEMMES, Professeur des Universités – praticien attaché, Neurochirurgie.
  • Dr Marc BARONCINI, Praticien Hospitalier temps plein, Neurochirugie.
  • Dr Iréne STELLA, Praticien Hospitalier contractuelle, Centre de référence des malformations cranio maxilli faciales rares.

Oto-rhino-laryngologie :

  • Pr Pierre FAYOUX, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Oto-rhino-laryngologie, référent laryngologie pédiatrique.

Ophtalmologie :

  • Docteur Sabine DEFOORT-DHELLEMMES, Pratitien Hospitalier, Ophtalmologue, Chef du service d’explorations fonctionnelles de la vision.
  • Docteur Isabelle DRUMARE, Praticien Hospitalier. Ophtalmologue.

Orthopédie Dento-faciale :

  • Dr Natalie FOUMOU, Assistante Universitaire, Orthopédie Dento-faciale, département d’orthopédie dentofaciale, Centre Abel Caumartin. Référent pour le Centre.

Génétique Clinique :

  • Pr Sylvie MANOUVRIER, Professeur des Universités – Praticien Hospitalier, Génétienne, Chef du Service de Génétique Clinique.
  • Dr Odile BOUTE-BENEJEAN, Praticien Hospitalier, Génétienne, Service de Génétique Clinique.
  • Dr Anne DIEUX-COESLIER, Praticien Hospitalier, Génétienne, Service de Génétique Clinique.

Psychologue :

  • Madame Caroline FROCHISSE, psychologue, service de Chirurgie Pédiatrique.
  • Madame Céline BRODAR, psychologue, service de Neurochirurgie pédiatrique.
  • Madame AgatheHYVERT, psychologue

Orthophonistes :

  • Madame Léa DELOFFRE, orthophoniste.
  • Madame A. LEGUERCH, orthophoniste.

Assistantes sociales :

  • Madame Claire MATHIEU
CONTACT

Secrétaire Coordinatrice du Centre de Référence : Madame Aurélie KOSMALA

Secrétaire : Madame Julie DELRUE.

Contact Centre de Compétence Nord, pas de Calais

Téléphone : +33 3 20 44 54 22

Fax : +33 3 20 44 54 23

Dernière modification par PhilippeP, le 15 Octobre 2015